Existen muchos tipos de epilepsia y síndrome epiléptico, todos son diferentes

Aunque la epilepsia es una enfermedad neurológica que se conoce desde la antigüedad, sigue siendo una gran desconocida para la población general. De hecho, muchas personas creen que la epilepsia se circunscribe únicamente a un tipo de crisis, las convulsivas, caracterizadas por espasmos y convulsiones. Sin embargo, existen diversos tipos de crisis y numerosos síndromes epilépticos con sus propias características y crisis epilépticas que pueden variar mucho de un paciente a otro.

La epilepsia es una enfermedad crónica que se localiza en la corteza cerebral, provocada por un exceso esporádico de actividad eléctrica en determinados grupos de neuronas. En función de cuáles sean estas neuronas, la enfermedad podrá afectar a funciones como el movimiento, el comportamiento y el nivel de conciencia.

Las causas de la epilepsia pueden ser muy diversas, y en la gran mayoría de los casos no es posible identificarlas. Por el contrario, cerca de un 30% de las crisis epilépticas pueden tener causas definidas, como determinadas enfermedades hepáticas y renales, alcoholismo, diabetes, traumatismos en la cabeza y problemas fetales que afectan al desarrollo cerebral, tumores cerebrales y meningitis. Finalmente, también pude haber epilepsias de origen hereditario.

Para que se considere epilepsia deben producirse dos o más crisis sin la presencia de una enfermedad aguda que las cause.

Las crisis epilépticas y sus características son uno de los principales elementos que definen a la enfermedad, su tratamiento y los cuidados que requiere. Por lo general, suelen durar desde unos segundos a escasos minutos, tras los que el cerebro vuelve a funcionar con normalidad. El tipo de síntomas que acompañan a las crisis epilépticas dependen de la zona cerebral afectada y de la causa de la epilepsia.

Tipos de crisis epilépticas

Existen más de 30 tipos de crisis epilépticas diferentes que, en función de la zona cerebral afectada, se pueden catalogar dentro de epilepsias generalizas, epilepsias focales o epilepsias de inicio desconocido.

Crisis epilépticas generalizadas

La afectación neuronal se localiza en los dos hemisferios del cerebro. Pueden tener lugar con o sin convulsiones y pueden conllevar la pérdida de conocimiento. Su manifestación puede producirse de diferentes formas:

• Crisis de ausencias. Se produce una pérdida del conocimiento de unos segundos, en los que se detiene la actividad y la mirada queda fija. Es más frecuente en niños.
• Crisis mioclónica. Se producen sacudidas de uno o varios grupos musculares sin que se produzca una pérdida de conocimiento.
• Crisis tónica. Se produce la rigidez de todo el cuerpo con pérdida de consciencia. • Crisis atónica. Hipotonía muscular generalizada que provoca la caída al suelo, pero sin pérdida de conocimiento.
• Crisis tónico-clónica. Se produce una pérdida de conocimiento con rigidez, caída al suelo y sacudidas rítmicas de brazos y piernas.
• Espasmos. Se produce la flexión y extensión brusca del tronco y de las extremidades de forma repetida.

Crisis epilépticas focales

Su origen se localiza en una zona concreta del cerebro. En los adultos la gran mayoría de las crisis son en el contexto de una epilepsia focal. Pueden manifestarse con o sin convulsiones. Se pueden reconocer las siguientes manifestaciones:

• Crisis parcial simple. En este tipo de crisis se ve alterado el movimiento, la memoria, la vista y/o el oído. No hay pérdida de conocimiento.

• Crisis parcial compleja. La persona afectada queda en aparente estado de trance, con pérdida del conocimiento o “desconexión del medio”, a la vez que aparecen manifestaciones en una determinada zona corporal como ocurría en las crisis parciales simples. La diferencia con estas es la “desconexión del medio del paciente” que durante la crisis, no es consciente de lo que ocurre.

• Crisis secundariamente generalizada. El inicio de la crisis es parcial pero se extiende al resto del cerebro, desembocando en una crisis generalizada.

Crisis epilépticas de inicio desconocido (o no clasificada)

El médico, a partir de la información disponible, no puede determinar si se trata de epilepsia con crisis focal o generalizada. Las epilepsias infantiles suelen ser síndromes que cursan con crisis generalizadas.

Síndromes epilépticos

Dada la complejidad y diversidad de la epilepsia, los síndromes epilépticos se definen en función de la edad de inicio, el tipo de crisis epilépticas y las alteraciones evidenciadas en el EEG (electroencefalograma) y normalmente se diagnostican durante la infancia y adolescencia.

También es importante atender a los desencadenantes de las crisis, la respuesta al tratamiento, la variación diurna o el pronóstico de la enfermedad. Los síndromes epilépticos también pueden presentar enfermedades asociadas comunes, como disfunciones intelectuales y psiquiátricas.

Los síndromes epilépticos más frecuentes son:

• Síndrome de West. Tiene lugar en lactantes con espasmos mioclónicos repetidos de un segundo. Determina un retraso psicomotor en el niño.
• Síndrome de Lennox-Gastaut. Tienen lugar en bebés hasta los tres años. Incluye diferentes tipos de crisis como ausencias atípicas, rigidez generalizada, pérdida de tono muscular y caídas y crisis tónico-clónicas focales o generalizadas. Las crisis no responden a la medicación convencional.
• Síndrome de Dravet. Aparece entre los cuatro y los 12 meses y es conocido como epilepsia mioclónica severa de la infancia. Se caracteriza por convulsiones clónicas o tónico-clónicas generalizadas de duración prolongada que pueden cursar con fiebre.
• Ausencias infantiles. Tienen lugar entre los tres y los 10 años de edad. Las crisis son muy frecuentes y se repiten el mismo día. El niño se desconecta del entorno y mantiene la mirada fija unos segundos, continuando posteriormente su actividad, sin haber notado la crisis. Es uno de los síndromes más benignos.
• Epilepsia Rolándica Benigna. Se trata del tipo de epilepsia más habitual en la infancia, suponiendo el 30% de los casos entre los cinco y los 13 años. Las crisis se producen durante el sueño. Suelen afectar a la musculatura de la cara durante unos segundos. No suele requerir medicación y desaparece en la pubertad.
• Epilepsia mioclónica juvenil. Suele aparecer en la adolescencia, mayoritariamente en mujeres. Incluye crisis mioclónicas y crisis convulsivas al despertar. Responde bien al tratamiento farmacológico, pero se debe prolongar en el tiempo ya que reaparece con frecuencia en edades posteriores.

Epilepsias fotosensibles

La epilepsia fotosensibles es un tipo de epilepsia cuyas crisis se producen por un estímulo externo bien definido: un estímulo lumínico, como las luces rojas intermitentes. En este sentido, este estímulo puede provenir de diferentes fuentes, incluyendo las imágenes de televisión, videojuegos y ordenadores, las luces fluorescentes o las imágenes con patrones geométricos.

La epilepsia fotosensible afecta al 5% de los niños y adolescentes con epilepsia entre los cinco y los 18 años. Para controlarla se recomienda evitar la exposición a las luces brillantes agresivas.

Referencias:

• Organización Mundial de la Salud. Epilepsia..
• Scheffer IE et al. Clasificación de las epilepsias de la ILAE: Documento de posición de la Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE. Epilepsia 2017: 58(4): 512–521.
• Fisher RS et al. Definición clínica práctica de la epilepsia. Epilepsia 2014; 55(4): 475–482.