Evolución del Síndrome de Lennox-Gastaut con la edad

reloj tiempo calendario

Aunque las características del SLG en niños están bien definidas, estas características pueden evolucionar con el tiempo presentándose de forma variable en los adultos con SLG. Así, esta población puede presentar diferentes patrones en el EEG dificultando un diagnóstico adecuado de la enfermedad y la selección de la medicación apropiada para el control de las crisis.

En la edad adulta, más de la mitad de los diagnosticados con SLG durante su infancia ya no presentan todas las características clínicas y del electroencefalograma (EEG) que caracterizan a este síndrome. En esta población, se recomienda realizar un diagnóstico en base al historial médico del paciente junto con la exploración física. La frecuencia, gravedad y variedad de los tipos de crisis generalmente disminuyen con el tiempo, aunque las crisis tónicas tienden a persistir. Solo una minoría de los adultos con SLG presentan complejos punta-onda lenta en su EEG en la edad adulta. Sin embargo, la presencia de complejos de actividad paroxística rápida generalizada durante el sueño parece ser relativamente prevalente entre los adultos con SLG.

Deterioro cognitivo

Deterioro cognitivo

Más del 90 % de quienes tienen el SLG presentan un deterioro cognitivo moderado a severo en la edad adulta, a menudo asociado con problemas de comportamiento, lo que afecta a su vida social y a la de su entorno. Esto puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los adultos con SLG y puede requerir intervenciones específicas aparte de los cuidados médicos para abordar estos problemas que incluyen a cuidadores e instituciones. El inicio tardío del SLG se asocia con un mejor pronóstico cognitivo. Con la transición a la edad adulta surgen nuevas preocupaciones para las familias como la custodia legal, los cuidados específicos que necesita el adulto con SLG, la planificación económica y el acceso a instituciones especializadas y otros servicios auxiliares, así como las posibilidades de empleo para estos adultos con SLG.

Con el fin de valorar el impacto del Síndrome de Lennox-Gastaust (SLG) en la vida laboral de estos pacientes, Yagi y colaboradores investigaron en 1996 la situación laboral de 102 pacientes adultos con SLG. En este estudio solo 12 pacientes tenían un trabajo estable. Otros 36 pacientes tenían un empleo a tiempo parcial o un empleo protegido. Sin embargo, la mayoría de estos pacientes, concretamente 54, estaban desempleados.

Existen plataformas especialmente diseñadas para el entrenamiento cognitivo de personas con epilepsia. Estas actividades pueden ser realizadas desde diferentes dispositivos con conexión a internet, como ordenador (web), tablet y smartphone (app). El entrenamiento cognitivo para la epilepsia tiene el objetivo de trabajar y estimular el estado de las diferentes capacidades cognitivas que puedan estar afectadas como consecuencia de la epilepsia, con el fin de minimizar el impacto de esta en la vida del usuario. Consulte con el equipo de profesionales sanitarios cuál es el entrenamiento cognitivo más adecuado para el paciente con SLG ya que debe ser personalizado para cada caso concreto.

Trastornos psiquiátricos y alteraciones del comportamiento

Trastornos psiquiátricos y alteraciones del comportamiento

Los trastornos psiquiátricos, especialmente las conductas desafiantes u oposicionistas, los arrebatos repentinos intermitentes, la ansiedad y la depresión pueden ser más prevalentes con la edad. El deterioro cognitivo incrementa el riesgo de padecer estos trastornos psiquiátricos, sin embargo, el diagnóstico psiquiátrico puede resultar particularmente complicado en personas con dicha afectación. Las dificultades de comunicación y la frustración pueden confundirse con psicosis. En estos casos es importante considerar el tratamiento no farmacológico mediante terapia conductual, el cual puede resultar sorprendentemente efectivo.

Es importante, por tanto, la evaluación y el tratamiento temprano de estos pacientes por especialistas en salud mental. Aunque existe el riesgo de que el tratamiento con antidepresivos y antipsicóticos puedan empeorar las crisis, actualmente se considera un riesgo menor excepto en algunos casos concretos. De todos modos, siempre es necesario monitorizar estrechamente el empeoramiento de las crisis y los cambios de comportamiento en quienes sean tratados con antipsicóticos.

Alteraciones del sueño

Alteraciones del sueño

Aunque los adultos con SLG pueden presentar una menor frecuencia de crisis diurnas, continúan experimentando crisis tónicas durante la noche. Sforza y colaboradores publicaron en 2016 un estudio en el que observaron que en los pacientes adultos con SLG las alteraciones en el registro interictal del EEG eran más significativas en las primeras 3 horas de sueño disminuyendo significativamente en la última parte de este. También encontraron que la actividad epiléptica era más frecuente durante la fase II y el sueño lento en comparación con la fase I y la fase REM, lo que podría ser la causa de las alteraciones del sueño y su baja calidad en estos pacientes.

Mujeres con SLG y embarazo

Mujeres con SLG y embarazo

Las mujeres con SLG pueden tener embarazos no planificados y de alto riesgo. La edad temprana, la monoparentalidad y la falta de control prenatal son potenciales factores de riesgo. El riesgo de un parto prematuro es mayor en pacientes con epilepsia refractaria (es decir, cuando no responde al tratamiento). El riesgo de un embarazo no deseado es elevado en las mujeres con SLG debido al uso reducido o la no utilización de métodos contraceptivos apropiados. Además, algunos fármacos anticrisis epilépticas (FACE) pueden disminuir la efectividad de los anticonceptivos hormonales sistémicos. Por tanto, las mujeres con SLG sexualmente activas en tratamiento con esos FACE deberían usar otros métodos anticonceptivos como, por ejemplo, dispositivos intrauterinos (DIU) o la ligadura de trompas para prevenir embarazos no planificados.

Las mujeres con SLG deberían recibir formación orientada a la prevención de la explotación sexual, el abuso y las enfermedades de transmisión sexual.

Caídas y otras lesiones

Caídas y otras lesiones

Las caídas recurrentes pueden causar lesiones en las personas con SLG y afectar a su calidad de vida. También pueden experimentar un deterioro progresivo de la marcha y otras alteraciones del movimiento. Además, las consecuencias de las crisis como ahogamientos, quemaduras, fracturas y lesiones maxilofaciales y de tejidos blandos también son frecuentes en quienes tienen SLG. Debido a la elevada frecuencia de crisis y concretamente de crisis de caída en el SLG, el riesgo de lesiones es mayor que en otros adultos con epilepsia.

Por otra parte, el deterioro cognitivo aumenta de forma adicional el riesgo de caídas y lesiones. Además, muchos de los adultos con SLG toman fármacos que incrementan el riesgo de caídas, como los ansiolíticos, los antidepresivos, los antipsicóticos y los sedantes.

Por tanto, en los adultos con SLG es importante intentar mejorar la movilidad y fomentar el ejercicio físico para reducir el riesgo de las caídas que no son consecuencia de las crisis.

La práctica regular de ejercicio físico puede ser muy beneficiosa para quienes padecen enfermedades neurodegenerativas como la epilepsia al disminuir la producción de los biomarcadores asociados a la inflamación y al estrés, aumentar la socialización y reducir las crisis epilépticas. También reduce los síntomas de depresión y ansiedad y puede mejorar la función cognitiva. El ejercicio físico que pueda realizar la persona con SLG dependerá del estado en el que se encuentre. Además, la práctica de ejercicio físico conllevará un fortalecimiento musculoesquelético que se traducirá en una mejor salud ósea de los adultos con SLG.

En caso de que las caídas se deban sobre todo a las crisis es importante adaptar el entorno para evitar golpearse con objetos o muebles e incluso se debe recomendar el uso de un casco para prevenir lesiones severas, especialmente traumatismos craneales y maxilofaciales.

Estrategias como el uso de ayudas técnicas o dispositivos adaptados, la modificación del entorno para hacerlo más seguro, formación específica en seguridad, el manejo de las crisis y el control de las medicaciones que puedan favorecer las caídas pueden mitigar el riesgo de estas y mejorar la calidad de vida del adulto con SLG.

Referencias