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Acerca del Síndrome de Lennox-Gastaut

El Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es un tipo de encefalopatía epiléptica y del neurodesarrollo (EED) poco frecuente y grave, que se suele manifestar en la infancia, normalmente entre los 3 y los 5 años de edad. El SLG se caracteriza por múltiples tipos de crisis epilépticas, retraso en el neurodesarrollo y alteraciones en el electroencefalograma (EEG).

Fue descrito por primera vez en 1950 por el Dr. William Lennox de Boston (EE. UU.) como “Petit mal variant” al identificar las alteraciones en el EEG que caracterizan a este síndrome. Posteriormente, en 1966, el Dr. Gastaut en Marsella (Francia) propuso el nombre de “Síndrome de Lennox” para describir un síndrome epiléptico infantil caracterizado por crisis tónicas y de ausencias frecuentes. Posteriormente en honor a estos neurólogos, este síndrome recibió el nombre de “Síndrome de Lennox-Gastaut”. Finalmente, en 1989 fue definido por la International League Against Epilepsy (ILAE).

Se estima que el Síndrome de Lennox-Gastaut es la causa de entre el 1 y el 10 % de las enfermedades epilépticas infantiles dependiendo de la edad, y representa aproximadamente el 10 % de los casos de epilepsia en niños menores de cinco años. Este rango se debe principalmente a la dificultad para identificar a estos niños, en parte porque es un síndrome poco frecuente, en parte por las dificultades para definirlo y en parte por la ausencia histórica de un método para registrar el diagnóstico en los sistemas sanitarios ya que no se le asignó un código identificativo propio en la Clasificación Internacional de Enfermedades hasta 2015 para poder obtener datos sobre los casos con este diagnóstico.

La incidencia (casos nuevos) del SLG es de 0,1-0,8 casos cada 100.000 personas. En niños, la incidencia es de unos 2 casos por cada 100.000 niños, lo que representa aproximadamente el 0,6 % de los nuevos casos de epilepsia en edad pediátrica. La prevalencia (casos existentes) global es de unos 26 casos por cada 100.000 personas, siendo más común en hombres que en mujeres con una diferencia de 5:1. No hay registros sobre diferencias raciales. La existencia previa de un diagnóstico de Síndrome de West suele encontrarse en el 10-25 % de las personas con SLG.

Como en la mayoría de los casos la causa es una lesión cerebral difusa, son los niños con retraso en el neurodesarrollo y/o deterioro cognitivo los que reciben el diagnóstico de SLG con mayor frecuencia, de manera que aproximadamente el 7 % de los niños con discapacidad intelectual son diagnosticados de SLG.

Entre las características generales que presenta una persona con SLG destacan las siguientes:

Crisis epilépticas que se inician en la infancia: En la mayoría de los niños con SLG las crisis aparecen entre los 3 y los 5 años de vida y no desaparecen totalmente con el tratamiento.

Más de un tipo de crisis, entre las cuales las crisis tónicas son las más frecuentes.

Alteraciones en el electroencefalograma (EEG):

Complejos punta-onda lenta

Actividad paroxística rápida generalizada

Retraso en el neurodesarrollo y/o deterioro cognitivo que puede estar presente o no en el momento del diagnóstico. La mayoría de las personas con SLG presentarán este retraso en los primeros cinco años tras el inicio de las crisis.

¿Qué es una crisis epiléptica?

Una crisis epiléptica es una alteración eléctrica repentina e incontrolada en el cerebro que afecta temporalmente a su funcionamiento.

Durante la crisis, la señal eléctrica que utilizan las neuronas para comunicarse entre sí se propaga de forma desordenada y excesiva a otras neuronas vecinas e incluso a regiones alejadas. Las crisis epilépticas afectan a la corteza cerebral, donde se albergan funciones cerebrales que requieren de nuestra voluntad (por ejemplo, hablar, entender, pensar, memorizar, mover los músculos, prestar atención) y es la que recibe información de los órganos de la visión, el oído, el tacto, el olfato y el gusto. Cuando se produce una crisis epiléptica se alteran una o varias de estas funciones, por este motivo los síntomas durante las crisis epilépticas son muy variables y reflejan la función de la región de la corteza cerebral que ha provocado el inicio de la crisis y las funciones de las zonas donde se propaga.Las crisis suelen tener una duración breve, menos de dos minutos, a veces sólo unos segundos. Inmediatamente después de una crisis las neuronas afectadas pierden transitoriamente su función, pues durante la excitación eléctrica consumen toda su energía. Por este motivo, después de cada crisis los enfermos suelen encontrarse cansados, somnolientos, confusos, con debilidad en alguna parte del cuerpo o con dificultad para hablar durante minutos o varias horas. Pasado este tiempo las neuronas recuperan la energía y reanudan su función normal.

Tipos de crisis epilépticas más habituales en el SLG

Crisis tónicas: tras una pérdida repentina de la consciencia, los músculos de todo el cuerpo se contraen de forma brusca.

Ausencias atípicas: la persona pierde el conocimiento mientras aparenta mantener la mirada fija en un punto concreto.

Crisis atónicas o “crisis de caída”: los músculos de todo el cuerpo pierden su consistencia, se relajan y la persona cae al suelo.

Otros tipos de crisis incluyendo las crisis focales con o sin generalización secundaria o las crisis generalizadas tónico-clónicas son más habituales en las etapas avanzadas de la enfermedad de adolescentes y adultos, aunque ocasionalmente pueden aparecer en su inicio dificultando el diagnóstico.

Las caídas, ya sean por crisis tónicas o atónicas, con frecuencia producen lesiones por traumatismos o por accidentes derivados de estas.

El status epilepticus (SE) no convulsivo se observa en el 50-75 % de las personas con SLG y se manifiesta frecuentemente como ausencias atípicas casi continuas con grados variables de alteración de la conciencia y crisis tónicas recurrentes breves.

Referencias

Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Tassinari CA, Régis H, Dravet C, Bernard R, Pinsard N, Saint-Jean M. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as "petit mal variant") or Lennox syndrome. Epilepsia. 1966 Jun;7(2):139-79

Lennox WG, Davis JP. Clinical correlates of the fast and the slow spike-wave electroencephalogram. Pediatrics. 1950 Apr;5(4):626-44

Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1989 Jul-Aug;30(4):389-99

Amrutkar C, Riel-Romero RM. Lennox Gastaut Syndrome. 2023 Jul 31. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan. [consultado 2023 Sep 15]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532965/

Asadi-Pooya AA. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018 Mar;39(3):403-414.

Chin RFM, Pickrell WO, Guelfucci F, Martin M, Holland R. Prevalence, healthcare resource utilization and mortality of Lennox-Gastaut syndrome: retrospective linkage cohort study. Seizure. 2021;91:159-166

Mastrangelo M. Lennox-Gastaut Syndrome: A State of the Art Review. Neuropediatrics. 2017 Jun;48(3):143-151.

LGS Foundation., «What is Lennox-Gastaut Synbdrome? », 2021. [Internet]. [consultado 15 Sep 2023]. Disponible en: https://www.lgsfoundation.org/about-lgs-2/what-is-lennox-gastaut-syndr

Vivir con Epilepsia. Tipos de crisis epilépticas. Crisis focal y general. [Internet]. [Consultado 15 Sep 2023]. Disponible en: https://vivirconepilepsia.es/tipos-de-crisis-epilepticas

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Acerca del Síndrome de Lennox-Gastaut

Entre las características generales que presenta una persona con SLG destacan las siguientes:

¿Qué es una crisis epiléptica?

Tipos de crisis epilépticas más habituales en el SLG

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