Causas del Síndrome de Lennox-Gastaut

Las causas del SLG pueden ser muy variadas y en aproximadamente el 25 % de los casos no hay una causa conocida. Pueden dividirse en 2 grupos:

Constituye aproximadamente el 75 % de los casos y suele tener un peor pronóstico. En estas personas con SLG se identifica una patología de base que normalmente se debe a una lesión cerebral difusa. Estas causas incluyen lesiones cerebrales perinatales como por ejemplo por hipoxia durante el parto, esclerosis tuberosa, infecciones/inflamación como encefalitis y meningitis, lesiones de los lóbulos frontales del cerebro, causas metabólicas, malformaciones cerebrales, tumores o hipertensión intracraneal idiopática (se desconoce la causa que la origina). Aunque el Síndrome de West (SW) no es una causa específica de SLG, algunas fuentes reportan que alrededor del 30 % de los niños que desarrollan SLG tienen una historia previa de SW y estos casos se asocian con un curso clínico más grave.

Los niños que han sufrido hipoxia (falta de oxígeno) durante el parto u otras complicaciones perinatales presentan una epilepsia más grave con un inicio más temprano y un mayor retraso del neurodesarrollo.

El 25 % de los casos restantes. En este grupo no se identifica una patología subyacente y suele tener un inicio más tardío. Algunos estudios recientes han encontrado mutaciones de novo, es decir, que aparecen por primera vez, en ciertos genes incluyendo SCNA1A, GABRB3, ALG13, CHD2, SCN8A, STXBP1, DNM1 o FOXG1, pero la contribución real de estas mutaciones al desarrollo del SLG se desconoce en la actualidad.