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Profesional sanitario

Tratamiento del Síndrome de Lennox-Gastaut

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El SLG es una encefalopatía epiléptica y del neurodesarrollo crónica y compleja, asociada a resistencia al tratamiento farmacológico. Es importante que el tratamiento sea personalizado y vaya encaminado a mejorar la calidad de vida a través de un equilibro entre el control de las crisis y los efectos adversos.

Los objetivos del tratamiento SLG son los siguientes:

  • Suprimir las crisis más invalidantes: las crisis que provocan caídas.
  • Menor número e intensidad del número total de crisis.
  • Menor número de días con uso de medicación de rescate (medicinas que se administran solo en situaciones específicas. Su finalidad es parar rápidamente las crisis para evitar que se produzca una situación de emergencia, generalmente un status epilepticus).
  • Ausencia de status epilepticus.
  • Evitar politerapias agresivas, con frecuentes efectos adversos o difícil tolerancia.
  • Optimizar aspectos cognitivos y conductuales.
  • Mejoría de la atención y las funciones ejecutivas.
  • Disminuir/suprimir riesgo de SUDEP.
  • Mejoría global de la calidad de vida de pacientes y cuidadores.


    A pesar de que todos los tratamientos prescritos en el SLG son relativamente eficaces para el control de las crisis, actualmente no es posible lograr la ausencia total de crisis.

    • Tipos de tratamiento del SLG

    Tratamiento farmacológico

    Una parte fundamental del tratamiento farmacológico corresponde a los fármacos anticrisis epilépticas (FACE). Además de los fármacos FACE, debido al difícil control de las crisis, estos pacientes suelen tener que recurrir frecuentemente a medicación de rescate.


    Tratamiento no farmacológico

  • DIETA CETOGÉNICA

    • Es una terapia complementaria al tratamiento farmacológico que resulta efectiva y bien tolerada por las personas con SLG, no solo por aquellos de causa desconocida sino también por los que presentan alteraciones estructurales como causa de la enfermedad. Además de mostrar efectividad sobre la reducción de las crisis epilépticas mejora el estado de ánimo, el nivel de alerta y actividad, la atención y la interacción social. Esta dieta debe pautarse en las etapas tempranas de la enfermedad.
    dieta keto

    La dieta cetogénica debe ser indicada por un médico junto con un dietista o nutricionista. Los niños que están a dieta deben tener un seguimiento cercano por parte del equipo médico/nutricionista para que sigan la dieta y obtengan los nutrientes necesarios. Por norma general, el comienzo de esta pauta alimentaria se realizará en régimen de hospitalización, ya que permite una mejor detección y tratamiento de las posibles complicaciones agudas y un aprendizaje adecuado y gradual de los padres. Los bebés que deben hacer una dieta cetogénica reciben una fórmula médica especial. Los niños que reciben nutrición a través de una sonda también pueden usar una fórmula médica. Los niños de 1 a 3 años y los de mayor edad pueden hacer la dieta cetogénica comiendo alimentos hechos con recetas especiales.

    A pesar de que la dieta cetogénica se lleva utilizando desde el año 1970 para tratar la epilepsia, los médicos no están seguros de cómo funciona el hecho de tener una mayor concentración de cetonas en sangre. Algunos tipos de crisis epilépticas parecen responder mejor que otras a este tipo de alimentación.

    Los bebés que deben hacer una dieta cetogénica reciben una fórmula médica especial. Los niños que reciben nutrición a través de una sonda también pueden usar una fórmula médica. Los niños de 1 a 3 años y los de mayor edad pueden hacer la dieta cetogénica comiendo alimentos hechos con recetas especiales.

    En unos pocos meses sabrá si la dieta cetogénica funciona bien con su hijo. Si la dieta da resultado, es posible que el médico le recomiende retirarle la dieta a su hijo cuando lleve dos años controlándole las crisis. El proceso de retirada se hace a lo largo de varios meses para evitar que se desencadenen crisis epilépticas.

    Hay personas que mantienen una dieta cetogénica durante años.

    Esta dieta tiene potenciales efectos secundarios pero el riesgo de que sean graves es bajo. Los efectos secundarios más frecuentes son estreñimiento, vómitos, dolor abdominal, falta de energía, hambre, deshidratación, aumento del colesterol en sangre (hipercolesterolemia), déficits de minerales, formación de cálculos renales, acidosis metabólica y alteración del crecimiento. La rigidez de esta dieta y las dificultades para seguirla pueden suponer una alteración importante en el estilo de vida del paciente que condicione su seguimiento.

    Los efectos de la dieta cetogénica no son rápidos ni fáciles de obtener y puede ser difícil mantener una dieta tan estricta.

    ¿Cómo pueden ayudar los padres?

    Puede hacer lo siguiente para ayudar a su hijo:

  • Mantenga los alimentos que no pueda comer fuera de su vista y de su alcance.

  • Cuente con el apoyo de un médico o dietista/nutricionista.
  • Asegúrese de que toda la familia y otros cuidadores comprendan la dieta y ayuden a su hijo a seguirla.
  • Hable con los profesores y el personal del colegio de su hijo para que el niño pueda seguir la dieta mientras está en la escuela.
  • Seguir una dieta cetogénica requiere visitas regulares de seguimiento al médico y el nutricionista. Asegúrese de acudir a todas las visitas.


    En muchas familias, este esfuerzo se compensa con creces al lograr un mejor control de las crisis y menos necesidad de usar medicación.


    A algunos niños y adolescentes les resulta difícil seguir la dieta cetogénica por las restricciones que conlleva y porque necesitan ingerir más proteínas para crecer. La dieta Atkins modificada es una alternativa menos restrictiva que permite que el paciente genere cetonas para ayudar a controlar las crisis convulsivas, otra opción es la dieta de índice glucémico bajo. Si la dieta cetogénica resulta demasiado restrictiva para su hijo, hable con el médico y el nutricionista para ver si es posible que siga alguna otra dieta menos estricta sobre las que existe cierta evidencia de eficacia y tolerabilidad en personas con SLG.

  • NEUROMODULACIÓN

    • Es una técnica que actúa mediante un dispositivo implantado en el paciente que altera la actividad nerviosa vía impulsos eléctricos dirigidos directamente a determinadas regiones del cerebro o a nervios concretos. Las más utilizadas son la estimulación del nervio vago (ENV), la neuroestimulación receptiva (RNS) y la estimulación cerebral profunda (DBS).

    La Estimulación del Nervio Vago

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    La Estimulación del Nervio Vago (ENV)

    Es una técnica de neuromodulación que puede servir como tratamiento complementario para reducir la frecuencia de las crisis en pacientes que no responden al tratamiento con los fármacos anticrisis epilépticas (FACE) y no son susceptibles a recibir cirugía. Este procedimiento consiste en implantar debajo de la piel de la parte superior izquierda del pecho del paciente un dispositivo con una batería que envía impulsos eléctricos al nervio vago. Este dispositivo generador de impulsos eléctricos se conecta con el nervio vago izquierdo en el cuello a través de un cable que viaja por debajo de la piel. El dispositivo se programa para que envíe los estímulos eléctricos necesarios en frecuencia, intensidad, duración etc. Si es necesario, los propios pacientes o los cuidadores pueden dar estimulación adicional o inhibir temporalmente la estimulación. La batería del generador de impulsos dura entre 8 y 10 años y puede ser reemplazada bajo anestesia local.

    Existen numerosos estudios que demuestran la eficacia, tolerabilidad y seguridad de esta técnica en niños con SLG. Por ejemplo, en un estudio retrospectivo de 2001 realizado por Karceski con 552 pacientes con SLG se observó que de los 483 pacientes no tratados previamente con cirugía (como por ejemplo una callosotomía), el 50 % a los 3 meses y el 55 % a los 18 meses habían conseguido una reducción del 50 % de sus crisis. Estos resultados fueron similares para aquellos pacientes que tuvieron una cirugía previa.

    En un estudio realizado por Frost y colaboradores (2001) con 50 pacientes de SLG, las crisis de caída específicamente disminuyeron un 55 % a los 3 meses y el 88 % a los 6 meses. Las ausencias atípicas disminuyeron el 73 % a los 3 meses y el 81 % a los 6 meses, mientras que las crisis parciales complejas solo disminuyeron un 23 % a los 3 meses. Además, estos pacientes experimentaron una mejoría en su nivel de alerta de un 60 % a los 3 meses, lo que impactó positivamente en su calidad de vida. Cersosimo y colaboradores (2011) también observaron que la ENV era más efectiva en las crisis tónicas y atónicas que en las ausencias atípicas y crisis focales. También reportaron que se obtenían buenos resultados al poco tiempo de la implantación y que la respuesta mejoraba gradualmente.

    La ENV se asocia con una serie de efectos secundarios generalmente leves que incluyen dolor transitorio en el lugar de la incisión, hipersalivación, dolor de garganta, ronquera y tos durante la estimulación, y alteraciones de la voz. Estos efectos secundarios suelen incrementarse al aumentar los parámetros de estimulación, pero normalmente desaparecen a los pocos días de ajustar la estimulación. Cersosismo (2011) y Frost (2001) reportaron casos de infecciones asociadas a la implantación que fueron tratadas con éxito con antibióticos. La parálisis de cuerdas vocales, que es un efecto secundario grave, solo se observó en un caso y se resolvió al desconectar el dispositivo. Frost también describió el empeoramiento del comportamiento e hiperactividad en un 6 % de los pacientes en estudio.

    Otras técnicas de neuromodulación que pueden emplearse en pacientes con SLG son la neuroestimulación receptiva (RNS por sus siglas en inglés) y la estimulación cerebral profunda (DBS por sus siglas en inglés). Como en el caso de la EMV, estas técnicas también requieren cierta intervención quirúrgica para implantar el dispositivo en el paciente.

    La neuroestimulación receptiva (RNS)

    Se implanta en el cráneo del paciente un dispositivo llamado neuroestimulador alimentado por una batería. El neuroestimulador está conectado a finos cables denominado guías que el cirujano coloca en el área o áreas del cerebro del paciente donde se originan las crisis. El neuroestimulador monitoriza la actividad eléctrica del cerebro del paciente, cuando esta actividad puede originar una crisis el neuroestimulador emite un impulso eléctrico a través de las guías que puede parar la crisis antes de que se desencadene.


    La estimulación cerebral profunda (DBS)

    Es un procedimiento en el que se implantan electrodos en determinadas localizaciones cerebrales, entre las cuales el tálamo es la más frecuente, para estimular ciertos circuitos cerebrales y controlar las crisis. Durante el procedimiento, el cirujano hará dos cortes pequeños. El primero para implantar el generador de impulso eléctricos llamado neuroestimulador en la parte superior izquierda del pecho debajo de la piel y cercano a la clavícula; este funciona con baterías (similar a un marcapasos). El segundo corte es para perforar pequeños agujeros en el cráneo e introducir cables delgados en áreas específicas del cerebro. Los cables están conectados al neuroestimulador con una extensión que corre debajo de la piel de la cabeza, el cuello y terminando en el pecho, en el que se implanta este dispositivo. El neuroestimulador se configura con los impulsos eléctricos apropiados para bloquear la actividad bioeléctrica anormal y controlar las crisis del paciente.

    neurocirugía

  • CIRUGÍA

    • La cirugía puede ser otra opción de tratamiento para aquellas personas con SLG resistentes al tratamiento farmacológico. El tipo de cirugía dependerá de la elección del neurocirujano en función de varios factores como por ejemplo el tipo de crisis, el lugar del cerebro donde se originan y qué está causando las crisis. En las personas con SLG hay que tener en cuenta que las crisis no siempre se originan en una misma área del cerebro, aunque se han reportado casos que han respondido con éxito a la cirugía en pacientes que presentaban alteraciones predominantemente focales en la resonancia magnética de alta resolución (MRI). Para que la cirugía resectiva, es decir, aquella en la que se extirpa una zona del cerebro, tenga éxito tiene que ser posible localizar la zona concreta del cerebro donde se originan las crisis. Por tanto, la cirugía raramente es una opción de tratamiento para las personas con LGS pues la mayoría presenta lesiones cerebrales difusas o multifocales.


    Callosotomía: la cirugía resectiva del cuerpo calloso que es una estructura de fibras nerviosas que conecta ambos hemisferios cerebrales, puede ser una opción quirúrgica en algunos casos que presentan resistencia al tratamiento farmacológico, particularmente aquellos con crisis tónicas, atónicas y tónico-clónicas que no son susceptibles de cirugía cerebral focal resectiva. En un estudio publicado por Asadi-Pooya y colaboradores en 2008, la callosotomía tuvo resultados muy positivos en pacientes con SLG para el control de las crisis más limitantes. Al año de la cirugía el 38,8 % de los pacientes ya no sufrían las crisis más limitantes, como por ejemplo crisis tónico-clónicas generalizadas y las crisis de caída, a los dos años esta cifra se mantenía en el 33,3 %. En cuanto a la frecuencia de las crisis aproximadamente dos tercios de los pacientes experimentaron una reducción superior al 85 %.
    Las complicaciones severas permanentes de la callosotomía son poco frecuentes, la mayoría de los efectos secundarios son temporales como, por ejemplo, el síndrome de desconexión.

    En adultos la callosotomía total supera aproximadamente en un 10 % la respuesta favorable para todos los tipos de crisis en comparación con la callosotomía anterior, aunque la probabilidad de sufrir efectos secundarios también es mayor.

    Para que la cirugía resectiva, es decir, aquella en la que se extirpa una zona del cerebro, tenga éxito tiene que ser posible localizar la zona concreta del cerebro donde se originan las crisis. Por tanto, la cirugía raramente es una opción de tratamiento para las personas con LGS pues la mayoría presenta lesiones cerebrales difusas o multifocales.

  • OTRAS TERAPIAS COMPLEMENTARIAS

    • Teniendo en cuenta la experiencia en otros síndromes epilépticos, los afectados por el SLG podrían beneficiarse de otras terapias que deben ser siempre recomendadas por el equipo de profesionales sanitarios que atiende al paciente y dependerán de las necesidades individuales de la persona con SLG.
    Estas terapias pueden estar dirigidas a diferentes necesidades de la persona con SLG, abordando distintos planos de la enfermedad más allá del control de crisis: desde necesidades físicas como la rehabilitación o la fisioterapia, necesidades de estimulación cognitiva como la logopedia o la terapia ocupacional, o necesidades de la esfera emocional y la integración social como la musicoterapia y la terapia asistida con animales, entre otras.
    MUSICOTERAPIA

    Musicoterapia

    En relación con la musicoterapia se han descrito cambios positivos inducidos por la música de Mozart en aminorar las descargas epilépticas en pacientes con epilepsias graves como el síndrome de Lennox-Gastaut y status no convulsivo. El mecanismo de acción no está claro, pero se postula una mejor sincronización de la actividad eléctrica cerebral. Esto sucede en especial con la música de Mozart, pero también está descrito en menor manera con obras de Bach, Beethoven y Haydn. Para algunos investigadores no es un tipo específico de música el que puede llevar a estos cambios favorables sino la música en sí misma. La reducción de actividad epiléptica pudo objetivarse incluso estando el paciente en coma en un estado epiléptico no convulsivo refractario, lo que sugiere que la música actúa no necesariamente a través del nivel de alerta o emociones sino también influenciando directamente la corteza cerebral.
    terapia con perros

    Terapia asistida por animales

    En cuanto a la terapia asistida con animales, se sabe que los animales son buenos compañeros para las personas afectadas por una enfermedad ya que aportan beneficios emocionales que contribuyen a mejorar su calidad de vida. En el ámbito de la epilepsia esta ayuda puede incluso salvarle la vida al paciente. Hay perros que, además de acompañar y cubrir esas necesidades emocionales, son capaces de detectar crisis antes de que se produzcan, así como de socorrer a personas que están sufriendo una.


    Hay dos tipos de perros: aquellos que detectan crisis; y los perros respuesta que han sido adiestrados para atender a las personas que sufren una crisis con o sin pérdida de consciencia.

    Perros que detectan crisis:

    Son capaces de intuir cuando se va a producir una crisis (gracias a su olfato) y alertar a su dueño. Hay quien defiende que este comportamiento puede surgir de forma natural en perros que conviven con personas con epilepsia, pero la mayoría son adiestrados. Se trata de un proceso de aprendizaje para el animal bastante largo, unos 18 meses aproximadamente y algo costoso. El resultado es un perro capaz de salvarle la vida a una persona con este trastorno neurológico. Los dueños de estos perros aseguran que alertan de la crisis entre los 15 y los 8 minutos antes de que se produzca, tiempo suficiente para que el afectado tome las medidas oportunas para prepararse.


    Perros respuesta:

    Hay también perros que son entrenados para socorrer a las personas que sufren una crisis. ¿Cómo lo hacen? Pues de diversas maneras: acercando un teléfono, retirando los objetos cercanos que puedan afectar al paciente, buscando ayuda, permaneciendo al lado de la persona…No obstante, los expertos coindicen en afirmar que tanto unos como otros el principal beneficio que aportan es que infunden confianza y contribuyen de manera significativa a mejorar el bienestar emocional de los pacientes.

    terapia con caballos

    La equinoterapia o terapia con caballos

    Aporta beneficios tanto a nivel físico como psicológico. Las actividades que se realizan con caballos ayudan al desarrollo cognitivo, físico, emocional y social de estas personas.
    Desde el punto de vista físico, la terapia con caballos mejora de forma notable el equilibrio de los pacientes, así como el control de la postura corporal. Un aspecto fundamental en personas con algún tipo de discapacidad física ya que mejora su autonomía. Además, fortalece el tono muscular al tratarse de una actividad física. Así, personas con movilidad reducida o cuya enfermedad les obliga a pasar largos periodos de tiempo en cama, evitan la atrofia muscular.


    La equinoterapia también mejora la percepción que tienen los pacientes de su propio cuerpo, así como la coordinación y orientación. La terapia con caballos tiene un amplio abanico de beneficios a nivel psicológico. En primer lugar, aumenta la autoestima de quienes la practican ya que mejora su nivel de autoconfianza.


    En segundo lugar, estimula la capacidad tanto de atención como de concentración, lo cual es sumamente importante, sobre todo en pacientes con algún tipo de discapacidad mental. Y, en tercer y último lugar, fomenta la comunicación verbal y no verbal, lo que supone un gran avance en la comunicación entre los pacientes y las personas de su entorno.

    Consulte con el equipo de profesionales sanitarios que asiste a la persona con SLG qué posibles terapias complementarias pueden ayudar en su caso concreto.

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