Tipos de crisis epilépticas
La actual clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) presenta tres niveles:
La nueva clasificación incorpora la etiología a lo largo de todas las etapas y recalca la necesidad de considerar la etiología en cada etapa del diagnóstico, ya que a menudo tiene implicaciones significativas para el tratamiento.
Figura de la clasificación de las epilepsias de la ILAE
1º Nivel: Crisis epilépticas
En primer lugar, una crisis epiléptica se desencadena cuando las células nerviosas del cerebro se sobreexcitan, y descargan electricidad de forma incontrolada. Esta alteración aparece de forma súbita, brusca e inesperada y tiene una duración breve (generalmente de segundos a minutos). Las crisis se pueden clasificar en crisis de inicio focal, de inicio generalizado o de inicio desconocido
Alrededor del 5% de las personas experimentan una crisis epiléptica en algún momento de su vida, generalmente como resultado de una enfermedad aguda (como inflamación, bajo nivel de azúcar en la sangre, consumo de alcohol, derrame cerebral, entre otros).
Estas crisis se consideran episodios aleatorios o reacciones epilépticas agudas, pero no son epilepsia. En estos casos, al tratar la causa de la crisis, no es necesario mantener una medicación continua, y 4 de cada 5 pacientes no vuelven a sufrir otra crisis.
Se considera epilepsia cuando hay dos o más crisis espontáneas recurrentes sin la presencia de una enfermedad subyacente aguda. En este caso, sí tiene sentido establecer una terapia antiepiléptica en función de si se puede establecer el origen de la epilepsia.
2º Nivel: Tipos de epilepsias
El nivel del tipo de epilepsia incluye una nueva categoría de «epilepsia combinada generalizada y focal» además de las categorías ya establecidas de epilepsias generalizadas y focales. También se incluye la categoría «desconocida». Aunque se han identificado más de 30 tipos de crisis epilépticas, a grandes rasgos todas ellas se podrían agrupar en tres grandes grupos:
Epilepsia Generalizada
Ocurre cuando la epilepsia afecta alos dos hemisferios del cerebro, y puede estar relacionada a un trastorno metabólico importante. El daño se produce a nivel celular por lo que no es visible. Semanifiesta con o sin convulsiones, y generalmente conlleva pérdida de conocimiento (excepto en las crisis mioclónicas y las crisis atónicas). Las personas con epilepsias generalizadas pueden presentar diversos tipos de crisis:
- Crisis de ausencia: son más frecuentes en niños y pierden el conocimiento mientras parecen tener la mirada fija en un punto.
- Crisis mioclónicas: se caracterizan por provocar una sacudida brusca y muy rápida de las extremidades. Dura escasos segundos.
- Crisis tónica: tras una pérdida repentina de la consciencia, los músculos de todo el cuerpo se contraen y sufren una hiperextensión brusca.
- Crisis atónica: en este caso, los músculos de todo el cuerpo pierden su consistencia, se relajan y la persona cae al suelo.
- Crisis tónico-clónica o convulsiva: la persona cae al suelo y el cuerpo se pone rígido (fase tónica) y se producen sacudidas rítmicas de brazos y piernas. Estas crisis también pueden provocar mordedura de lengua, labios morados, salida de espuma por la boca y relajación de esfínteres.
Epilepsia Focal
Las epilepsias focales se originan en una región específica del cerebro y pueden ser unifocales o multifocales, así como afectar solo un hemisferio. La causa de la epilepsia puede localizarse mediante pruebas de diagnóstico por imagen, como la resonancia magnética. Se manifiesta con o sin convulsiones y representa la mitad de las crisis epilépticas en niños.
Las crisis focales se pueden manifestar de las siguientes formas:
- Crisis parcial simple: se produce una alteración del movimiento, la memoria y las sensaciones, además de los sentidos de la vista y el oído.
- Crisis parcial compleja: en este caso, el paciente pierde el conocimiento y se queda en aparente estado de trance. Puede darse una repetición compulsiva de ciertos movimientos.
- Secundariamente generalizada: comienza como una crisis parcial simple y termina extendiéndose al resto del cerebro convirtiéndose en una crisis generalizada.
Epilepsias combinadas generalizadas y focales
Este nuevo grupo se incorpora en la clasificación, ya que algunos pacientes tienen crisis tanto generalizadas como focales. El diagnóstico se establece clínicamente y se confirma con los resultados del EEG.Algunos ejemplos frecuentes en los que tienen lugar ambos tipos de crisis son el síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut.
Epilepsia de causa desconocida
Es aquella que no se puede clasificar en ninguna de las anteriores. Esto puede deberse a varias razones. Es posible que no haya acceso al EEG o que los estudios del EEG hayan arrojado poca información (por ejemplo, si los resultados fueron normales). Si se desconocen los tipos de crisis, es posible que se desconozca el tipo de epilepsia por motivos similares, aunque pueden no ser siempre coincidentes.
En cualquier caso, es importante saber cómo actuar ante una crisis epiléptica, ya que solo hay que tener en cuenta unas pautas básicas que pueden ser de mucha ayuda para un paciente con epilepsia.
3º Nivel: Síndromes epilépticos
El tercer nivel es un diagnóstico del síndrome de epilepsia. Este diagnóstico hace referencia a un conjunto de características que incluyen tipos de crisis, resultados del EEG y características de diagnóstico por imágenes, que suelen presentarse juntas.
A menudo, presenta características que dependen de la edad, como la edad de inicio y remisión (según corresponda), los desencadenantes de las crisis, la variación diurna y, a veces, el pronóstico. También puede presentar comorbilidades distintivas, como disfunción intelectual y psiquiátrica, junto con resultados específicos en el EEG y en estudios de diagnóstico por imágenes.
Los síndromes de epilepsia se han agrupado tradicionalmente según la edad de inicio. En consecuencia, los artículos de posición de la ILAE describen por separado:
🍼 Síndromes que comienzan en recién nacidos y lactantes (hasta 2 años)
- Epilepsia familiar neonatal benigna: las comúnmente llamadas “crisis del quinto día” se relacionan frecuentemente con mutaciones en algunos genes pudiendo estar presentes en otros miembros de la familia. Su pico de inicio es entre el 4º y 6º día de vida, pero pueden debutar en las semanas siguientes.
- Síndrome de Ohtahara (encefalopatía infantil precoz): se trata de una encefalopatía epiléptica cuyascausas más frecuentes son: estructurales (porencefalia, hemimegalencefalia y disgenesia) y mutaciones en genes específicos. También no encontramos con las metabolopatías pero son causas menos habituales. Este síndrome suele iniciarse en las primeras semanas de vida.
- Encefalopatía mioclónica temprana: es un cuadro similar al síndrome de Ohtahara, pero con algunas especificidades. En este caso, hay una mayor asociación con metabolopatías (en particular, hiperglicinemia no cetósica) y, menos habitual, con malformaciones o mutaciones específicas.
- Síndrome de West (SW):Suele aparecer entre los 3-7 meses de edad y se caracteriza por un tipo específico de CE, los espasmos epilépticos mioclónicos masivos (convulsiones de un segundo). Dada su aparición en en la etapa de lactancia, muchos pacientes ya tienen un diagnóstico o, al menos, una sospecha de enfermedad neurológica desde periodo neonatal.. Existen, además, numerosas mutaciones que pueden producir encefalopatía epiléptica, como síndrome de West.
- Epilepsia familiar benigna de la infancia: existen pacientes con mutaciones en genes relacionados con: coreoatetosis, convulsiones febriles, migraña hemipléjica y ataxia episódica. Además, pueden producir cuadros relativamente benignos, y encefalopatías epilépticas muy severas.
- Epilepsia mioclónica de la infancia: se trata de una epilepsia generalizada idiopática, que aparece entre el segundo semestre de vida y los 3-4 años, en pacientes sin déficits neurológicos previos. Las CE generalmente no tienen afectación de conciencia y, a menudo, se desencadenan por estímulos sensoriales.
- Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias: se trata de una encefalopatía epiléptica que aparece en el primer semestre de vida. Suele tener origen genético y las CE se caracterizan por ser crisis focales múltiples de diversa sintomatología y localización, en particular motoras y autonómicas, con generalización en la mitad de los pacientes.
- Síndrome de Dravet (SD) es una encefalopatía epiléptica que suele aparecer entre los 4 y los 12 meses de vida.Se caracterizada por una epilepsia refractaria asociada a crisis febriles (CF) atípicas y con una cronología característica. En aproximadamente el 80% de los pacientes, el síndrome es causado por mutaciones genéticas. En general, a partir de los 5-7 años los pacientes se estabilizanpero pueden presentar discapacidad intelectual.
🧸 Síndromes con inicio en la infancia
- Epilepsias focales benignas (autolimitadas) de la infancia: la edad de inicio y curso de la enfermedad es variable. Sus síntomas presentan una focalidad específica, relacionados a menudo con el sueño. Además,algunas variantes genéticas pueden favorecer su aparición.
- Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano (síndrome de Panayiotopoulos): somienza antes de los 5 años, con crisis nocturnas de una sintomatología, a menudo, difícil de sospechar, ya que predominan: vómitos y signos vegetativos (palidez, síncopes, sialorrea…).
- Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío (síndrome de Gastaut): el debut es más tardano, en torno a los 7-9 años. Presenta síntomas visuales claros, como ceguera y alteraciones de movilidad ocular. Frecuentemente, se acompaña de cefalea migrañosa..
- Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales (epilepsia “rolándica”): se trata del síndrome epiléptico infantil más frecuente de todos. Aproximadamente, uno de cada cinco niños epilépticos presenta este diagnóstico. El comienzo en cada paciente es amplio ya que puede aparecerentre los 3 años a preadolescencia. Sin embargo, por lo general,su inicio es a los 6-8 años y desaparece en la pubertad.
- Síndrome de Landau Kleffner: se trata de una encefalopatía epiléptica en el que el papel de mutaciones genéticas es determinante. Los pacientes tipo, entre los 3 a 6 años, presentan problemas en el lenguaje, en la manera en la que se comunican.
- Síndrome de Lennox-Gastaut: suele aparecer entre los 2 y 6 años de edad. Los niños que lo presentan siempre tienen un tipo de problemade patología neurológica o de desarrollo más o menos severa. Este síndrome a menudo se presenta en niños que ya tenían epilepsia difícil de controlar u otro trastorno epiléptico. Se caracteriza por ausencias atípicas, rigidez generalizada, pérdida de tono muscular y caídas y crisis tónico-clónicas focales y generalizadas.
- Epilepsia de ausencias infantiles: ocurre en niños sin patología de desarrollo, con cierto predominio femenino. Suelen debutar en torno a los 6-7 años, con crisis típicas de desconexión completa del medio de inicio y final brusco, habitualmente entre 5-10 segundos, sin atonía.
- Epilepsia con ausencias mioclónicas: es una epilepsia generalizada, con debut habitual en torno a los 6-8 años. Muestra crisis de ausencia, pero con mioclonías bilaterales y difusas, prolongadas (entre 10 segundos y el minuto)
- Epilepsia con crisis mioclono atónicas (síndrome de Doose): es una epilepsia infrecuente, que comienzaa los 3-4 años de edad Muestran crisis febriles de debut tardío, que son seguidas de crisis mioclónicas-atónicas.
- Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante: se trata de una epilepsia de base genética.La edad de comienzo es amplia, siendo más frecuente en torno a los diez años.
👨👩👧👦 Síndromes que pueden comenzar a edades variables
Es decir, en pacientes pediátricos y adultos. El síndrome epiléptico más común en el adulto, la epilepsia mioclónica juvenil, debuta en este periodo.
- Epilepsia mioclónica juvenil: La edad de comienzo es amplia, con pacientes desde los 5-6 años, pero principalmente se produce entre los 12-18 años siendo más común en niñas
- Epilepsia de ausencias juvenil: Es una epilepsia generalizada, cuyo comienzo es al principio de la adolescencia, en forma de ausencias, apareciendo con posterioridad, crisis tónico-clónicas.
Epilepsias fotosensibles
La epilepsia fotosensible (PSE) se define como una condición genética por la cual una persona sufre convulsiones provocadas debido a patrones contrastantes de luz y oscuridad o por luces intermitentes como, por ejemplo, derivados por la luz solar, el televisor, los videojuegos o las luces de las discotecas, entre otros.
Se trata de un tipo de epilepsia refleja y es la más común dentro de este tipo. La PSE es aquella cuyas crisis responden a estímulos visuales, principalmente luces rojas intermitentes. La PSE genera crisis convulsivas por la estimulación luminosa, afectando al 5% de los pacientes niños y adolescentes (entre 5 y 18 años) con epilepsia, con un pico al comienzo de la pubertad, y en poca gente se manifiesta después de los 20 años.
Para ampliar el conocimiento de epilepsia fotosensible, epilepsia fotosensible: qué es y sus síntomas y cuidarse de estas.
Referencias
- Barzola, Yamina Romero; SALUD, Jesús Pujol. El tratamiento y seguimiento de la epilepsia. FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria, 2023, vol. 30, no 3, p. 139-143.
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- Wirrell, Elaine, et al. Introduction to the epilepsy syndrome papers. Epilepsia, 2022, vol. 63, no 6, p. 1330-1332.
- Prior, MJ de Aguilar-Amat, et al. Epilepsia: generalidades sobre las crisis epilépticas y la epilepsia. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 2023, vol. 13, no 72, p. 4205-4219.
- Zuberi, Sameer M., et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in neonates and infants: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia, 2022, vol. 63, no 6, p. 1349-1397.
- Specchio, N., et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and definitions. Epilepsia, 2022, vol. 63, no 6, p. 1398-442.
- Riney, Kate, et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset at a variable age: position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia, 2022, vol. 63, no 6, p. 1443-1474.
- Nicolin, Margarita García. Epilepsia fotosensible. Journal of Behavior, Health & Social Issues, vol. 15, no 2, p. 1-15
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